القرنية المخروطية هي حالة خارج الرحم تقدمية وغير التهابية ثنائية الجانب يظهر فيها نتوء مخروطي الشكل على الجزء المركزي الرقيق من القرنية. وهي أن المرضى يواجهون ضعفًا كبيرًا في الرؤية بسبب الاستجماتيزم غير المنتظم وقصر النظر الشديد. يقدر معدل انتشار هذه الحالة في جميع أنحاء العالم بـ 1.38 لكل 1000. تؤثر القرنية المخروطية على جميع الأعراق بالتساوي، على الرغم من أن معدل الانتشار والإصابة أعلى بين سكان جنوب آسيا والشرق الأوسط مقارنة بأولئك الذين ينحدرون من أصل أوروبي. يؤثر هذا الشذوذ على كلا الجنسين، ولكن هناك أيضًا دراسات متضاربة حول ما إذا كان انتشاره يختلف بين الجنسين.

المسببات المرضية

القرنية المخروطية هو مرض معقد له مسببات متعددة العوامل، والتي تشمل العوامل الوراثية والبيئية. على الرغم من أن 8% إلى 10% فقط من مرضى القرنية المخروطية لديهم تاريخ عائلي للحالة، إلا أن الأساس الجيني للحالة مدعوم بأنماط الوراثة الجسدية السائدة والمتنحية، والارتباط مع الاضطرابات الوراثية الأخرى، ودراسات التوافق في التوائم.

وتشارك أيضًا عوامل الخطر الميكانيكية وعوامل الخطر الأخرى في تطور القرنية المخروطية، مثل فرك العين، والصدمات الناتجة عن العدسات اللاصقة غير الملائمة، وأمراض العيون التحسسية.

الفيزيولوجيا المرضية للقرنية المخروطية ليست مفهومة بشكل كامل. يُعزى عدم الاستقرار الكيميائي الحيوي الذي يؤدي إلى ترقق اللحمة المركزية أو المجاورة للمركز عمومًا إلى خلل في التوازن بين الإنزيمات المحللة للبروتين ومثبطات البروتيناز.

أعراض

على الرغم من أن القرنية المخروطية ثنائية الجانب، إلا أنها عادة ما تتطور بشكل غير متماثل. غالبًا ما يشكو المرضى من عدم وضوح الرؤية وتشويهها والتغيرات المتكررة في الديوبتر في النظارات. وتشمل الأعراض الأخرى الوهج، ورهاب الضوء، والرؤية الليلية المشوهة. في المرحلة المتقدمة من القرنية المخروطية، يؤدي قصر النظر الشديد والاستجماتيزم غير المنتظم وكذلك الندوب اللحمية إلى ضعف البصر بشكل كبير.

الظهور والتقدم

عادة ما تحدث بداية القرنية المخروطية عند المرضى في العقد الثاني من العمر تقريبًا، ويتقدم المرض ببطء بعد ذلك، ويتوقف عند معظم المرضى في الغالب بحلول العقد الرابع من العمر. في المراحل المبكرة من المرض، تكون القرنية المخروطية بدون أعراض، وتظل العديد من الحالات دون تشخيص ما لم يتم تقييمها بواسطة التصوير المقطعي للقرنية.

المضاعفات.

يعد استسقاء القرنية الحاد وتطور الوذمة اللحمية بعد حدوث كسر في غشاء ديسميه من المضاعفات المحتملة للقرنية المخروطية. يتجلى في ظهور سريع للألم وفقدان الرؤية. على الرغم من أن استسقاء القرنية يمكن أن يختفي تلقائيًا خلال 40 إلى 70 يومًا، إلا أن العديد من المرضى يحتاجون في النهاية إلى علاج القرنية بسبب تندب القرنية.

تشخبص

هناك العديد من الاختبارات السريرية الهامة المستخدمة لتشخيص القرنية المخروطية.

فحص

يعد مقص المنعكس الأحمر في تنظير الشبكية طريقة موثوقة وحساسة للغاية للكشف عن القرنية المخروطية في المراحل المبكرة.

تشمل المؤشرات الخارجية علامة مونسون (تشوه الجفن السفلي على شكل حرف V الناجم عن مخروط عندما ينظر المريض إلى الأسفل) وعلامة ريزوتي (إضاءة مخروطية على الصلبة الأنفية عندما يتم توجيه الضوء إلى القرنية من الجانب الصدغي). ومع ذلك، عادة لا يتم ملاحظة هذه العلامات الخارجية في الشكل الخفيف من القرنية المخروطية.

فحص المصباح الشقي

يمكن أن يكشف فحص المصباح الشقي للمريض عن العديد من السمات التشخيصية الرئيسية للقرنية المخروطية.

العلامة المميزة هي ترقق القرنية المركزي والمركزي. حلقة فلايشر، وهي حلقة صفراء أو بنية اللون تحيط بالمخروط، تنتج عن ترسب الهيموسيديرين، ويتم تقييمها بشكل أفضل باستخدام مرشح الضوء الأزرق الكوبالت. خطوط Vogt، التي غالبًا ما تُرى في السدى العميق، هي خطوط مشرقة ومتوازية ناتجة عن الضغط الناتج عن تمدد القرنية. يؤدي الضغط الخارجي على الكرة الأرضية إلى إزالة هذه الخطوط أثناء فحص المصباح الشقي. بالإضافة إلى ذلك، يمكن رؤية أعصاب القرنية كخطوط بيضاء دقيقة تدخل السدى من الحوف.

الطبوغرافيا والتصوير المقطعي

توفر تضاريس القرنية والتصوير المقطعي معلومات قيمة حول انحناء القرنية. تتيح تضاريس القرنية التوصيف النوعي والكمي غير الجراحي لمورفولوجيا القرنية. ستظهر الخرائط الطبوغرافية الاستجماتيزم غير المنتظم مع مدخل حاد. يتم تحليل الخرائط التالية: خرائط الانحناء الأمامية والسهمية والعرضية، وخرائط الارتفاعات الأمامية والخلفية، وخريطة السماكة.

يوفر التصوير المقطعي للقرنية معلمات إضافية لتقييم الأسطح الأمامية والخلفية للقرنية. يمكن ملاحظة التغيرات الهيكلية للقرنية الخلفية، بما في ذلك ترقق السدى وتغيرات الارتفاع في وقت أبكر من تلك الموجودة على السطح الأمامي. وهذا يسمح باكتشاف القرنية المخروطية بشكل موثوق في مرحلة مبكرة حتى قبل ظهور الأعراض على المريض.

الاضطرابات المصاحبة

يمكن أن تترافق القرنية المخروطية مع حالات جهازية وعينية. يجب فحص المرضى الذين يعانون من أي من الاضطرابات المذكورة أدناه بعناية نظرًا لوجود احتمال ظهور علامات مبكرة للقرنية المخروطية

تشمل جمعيات النظام

• متلازمة داون
• متلازمة إهلرز-دانلوسوف
• كمنة ليبر الخلقية
• متلازمة مارفانوف
• هبوط الصمام التاجي
• توقف التنفس أثناء النوم
• أنت
• متلازمة تيرنر

تشمل جمعيات العين

• أنيريديجا
• بلاف الصلبة
• التهاب الشبكية الصباغي
• Vernalni keratokonjunktivitisteogenesis ناقص

تقنيات أخرى

يمكن للتقنيات المساعدة الأخرى أن تقدم مساهمة كبيرة في التأكيد النهائي لتشخيص القرنية المخروطية. أحدهما، وهو محلل الاستجابة العينية (Reichert)، يقوم بتقييم الميكانيكا الحيوية للقرنية عن طريق قياس تباطؤ القرنية، والفرق في ضغط التقشر عندما تنحني القرنية إلى الداخل استجابة لتدفق الهواء وعندما تعود إلى حالتها الطبيعية. بالمقارنة مع القرنيات الطبيعية، عادة ما تظهر القرنيات القرنية المخروطية قيم أقل من التباطؤ القرني.

يعد التصوير المقطعي التوافقي البصري عالي الدقة (OCT) وحدة تشخيصية مفيدة وسريعة للوظيفة الإضافية التي تتيح تحليل ورسم خرائط سمك ظهارة القرنية. يُظهر رسم الخرائط الظهارية زيادة في سمك الظهارة المحيطية مع ظهارة مركزية أرق في حالات المرضى الذين يعانون من القرنية المخروطية مقارنة بالحالات الطبيعية. يمكن أن تحدث هذه التغييرات في المراحل المبكرة من عملية المرض وتعتبر آلية تعويضية.

تصنيف

من الناحية الشكلية، تتميز القرنية المخروطية بثلاثة أنواع مما يسمى “المخاريط” التي يزداد حجمها: 1) مخاريط صغيرة ومعزولة ومستديرة ذات انحناء حاد. 2) المخاريط البيضاوية الإهليلجية. و 3) مخاريط كروية كبيرة تغطي معظم القرنية.

الدرجات

يعتمد نظام الدرجات الأقدم والأكثر شيوعًا، وهو مقياس أمسلر-كروميتش، على سمك القرنية، وقياسات القرنية الأمامية، والخطأ الانكساري.

يتضمن التصنيف الذي تم تطويره مؤخرًا والمعروف باسم نظام الدرجات ABCD متوسط نصف قطر الانحناء الأمامي (أ) ومتوسط نصف قطر الانحناء الخلفي (ب)، تم قياس كلاهما في منطقة 3 مم متمركزة على أنحف نقطة في القرنية، إلى جانب قياس أنحف قياس سمك القرنية. (ج) وأفضل حدة البصر عن بعد مصححة بالنظارات (د). يدمج هذا النظام قيم التصوير المقطعي وحدة البصر لتوصيف الجوانب التشريحية والوظيفية للقرنية المخروطية بشكل أفضل.

تشخيص متباين

العديد من اضطرابات القرنية خارج الرحم تتطلب التمايز الدقيق. القرنية المخروطية المخروطية (تحت الإكلينيكي KC) هي شكل مبكر من المرض بدون أعراض بدون علامات سريرية واضحة. ولا يمكن تشخيصه إلا من خلال تحليل شكل القرنية.

التنكس الهامشي الشفاف (PMD) هو اضطراب خارج الرحم ثنائي غير التهابي يشبه القرنية المخروطية. سريريًا، عادة ما يكون المرضى الذين يعانون من PMD بدون أعراض، باستثناء انخفاض طفيف وتدريجي في حدة البصر مقاوم لتصحيح النظارات. يتميز PMD بترقق أقل للقرنية، عادة في منطقة شريط متحد المركز مع الحوف عند فحص المصباح الشقي وظهور “مخلب السلطعون” على التضاريس.

Keratoglobus هو اضطراب ترقق القرنية يتميز بالترقق الشامل والانتفاخ. على عكس القرنية المخروطية، فهي عادةً غير تقدمية وتكون موجودة منذ الولادة. على الرغم من أن ترقق القرنية المخروطية هو أمر بؤري، إلا أن القرنية المخروطية تظهر انتفاخًا وترققًا للقرنية بأكملها وتكون أكثر وضوحًا في الأجزاء المحيطية مقارنة بالقرنية المخروطية.

إدارة

مع مرور الوقت، تم تطوير مجموعة متنوعة من الأساليب لتحسين جودة الرؤية لدى المرضى الذين يعانون من القرنية المخروطية، وفي بعض الحالات، لإبطاء أو إيقاف تطور المرض. يعتمد اختيار العلاج على شدة المرض وعمر المريض. يجب مراقبة المرضى الذين يعانون من القرنية المخروطية والذين هم في العقد الثالث من العمر كل ستة أشهر.

يجب تقييم المرضى الذين لديهم عوامل خطر أعلى، بما في ذلك الحمل أو المرضى الأصغر سنًا (أقل من 20 عامًا)، كل ثلاثة أشهر. غالبًا ما يحتاج المرضى الذين يعانون من شكل حاد من القرنية المخروطية إلى علاج مشترك.

النظارات والعدسات اللاصقة

يمكن استخدام النظارات لتصحيح الاستجماتيزم في مرحلة مبكرة، في حالات القرنية المخروطية المستقرة. عندما لا يكون بالإمكان علاج الاستجماتيزم باستخدام النظارات، فإن العدسات اللاصقة هي الخطوة التالية. قد تكون العدسات اللاصقة اللينة كافية للأشكال الخفيفة من القرنية المخروطية، وتصبح العدسات اللاصقة الصلبة ضرورية بشكل رئيسي لأشكال المرض التي تكون في مرحلة متقدمة. ومع ذلك، على الرغم من وجود العديد من التصاميم المختلفة في السوق، إلا أن العدسات اللاصقة التقليدية يمكن أن تكون غير مريحة للعين المخروطية، ويمكن أن يعاني المرضى من الجفاف والحكة والألم.

العدسات الصلبة

بالمقارنة مع العدسات اللاصقة التقليدية التي توضع مباشرة على القرنية، فإن العدسات الصلبة لها قطر أكبر وتستقر على الصلبة، ويتم ارتداؤها فوق القرنية. في هذه العدسات توجد طبقة سائلة بين العدسة والقرنية. يتضمن علاج PROSE (استبدال النظام البيئي لسطح العين الاصطناعي؛ BostonSight) عدسة صلبة مخصصة لكل مريض. على الرغم من أن العدسات الصلبة لها سعر أعلى وعملية تركيب أكثر صعوبة، إلا أنها توفر ثباتًا أكبر ونتائج بصرية محسنة وراحة أفضل مقارنة بالعدسات اللاصقة القياسية.

الارتباط المتبادل بالكولاجين

تعمل تقنية الارتباط المتقاطع بالكولاجين (Crosslinking – CXL) مع الأشعة فوق البنفسجية A والريبوفلافين على تثبيت أنسجة القرنية، مما يوقف تطور المرض. بالإضافة إلى ذلك، تم العثور على CXL لتحسين BCVA بمقدار 1 إلى 2 سطر وتقليل الحد الأقصى لقياس القرنية (Kmax) بمقدار 1 إلى 2 D.

الربط المتشابك – يوصى باستخدام عملية CXL للمرضى الذين يعانون من القرنية المخروطية التقدمية والذين لديهم قرنية واضحة ويبلغ سمك القرنية الأدنى 400 ميكرومتر. أدى إدخال هذه الطريقة إلى تقليل الحاجة إلى إجراءات رأب القرنية. تشمل الآثار الجانبية التي قد تحدث التهاب القرنية المعدي والوذمة والضباب.

زراعة الحلقات داخل القرنية

شرائح الحلقة داخل القرنية (ICRS) مصنوعة من بولي ميثيل ميثاكريلات ويمكن زرعها في سدى القرنية العميق. من خلال تأثير تقصير القوس، تعمل الحلقات (ICRS) على تسطيح سطح القرنية، مما يقلل من الخطأ الانكساري. يعتمد مقدار تصحيح الانكسار على قطر وسمك الحلقات. يتم استخدام الأقواس الأقصر والأرق لتصحيح الاستجماتيزم، في حين يتم استخدام الأقواس الأطول والأكثر سمكًا لتصحيح قصر النظر. تشمل المضاعفات التي قد تحدث مع علاج ICRS تقلب النتائج البصرية، والعدوى، وعسر الرؤية، وذوبان القرنية.

رأب القرنية

عندما لا تكون الإجراءات الأقل تدخلاً فعالة ولا تعطي نتيجة مرضية، فقد يحتاج المرضى إلى عملية زرع قرنية. يعتبر رأب القرنية المخترق (PK) للقرنية المخروطية إجراء فعال ذو نتائج بصرية جيدة. يستغرق التعافي عدة أسابيع إلى عدة أشهر، وتستقر الوظائف البصرية لمدة تصل إلى عام بعد العملية. وتشمل المضاعفات المبلغ عنها رفض الطعم الخيفي، والاستجماتيزم علاجي المنشأ، وتكرار القرنية المخروطية.

للحفاظ على الخلايا البطانية الأصلية سليمة، قد يقوم الجراحون بإجراء عملية رأب القرنية الصفائحية الأمامية العميقة (DALK) إذا لم يكن غشاء ديسميه قد تمزق سابقًا، كما هو الحال في الاستسقاء. على الرغم من أن النتائج البصرية يمكن مقارنتها بعملية رأب القرنية، إلا أن DALK يزيل خطر رفض بطانة الأوعية الدموية والزرق الثانوي الناجم عن الستيرويد.

على مدى العقدين الماضيين، أدى التقدم التكنولوجي إلى تحسين كبير في التشخيص المبكر وإدارة القرنية المخروطية. يتضمن العمل التشخيصي تاريخًا طبيًا مفصلاً، وفحصًا شاملاً بالمصباح الشقي، وتقنيات التحليل مثل التصوير المقطعي والتصوير المقطعي (OCT). تظل خطط العلاج خاصة بالمريض ويجب أن تستند إلى مناقشة مشتركة تتناول بشكل مناسب توقعات الفرد من النتائج البصرية.